Живи сейчас
Человек идет по улице. На первый взгляд, приличный, одет неплохо. Смущает лишь неуверенная валкая походка — хорошо, если завалится в угол, а то вам и под ноги рухнет. Еще один алкоголик? Сколько же их! Пил бы у себя дома, так нет, ему непременно надо выйти к людям. Как не пил? Совсем? Стивен Хокинг?
Оказывается, есть такое редкое неизлечимое заболевание — БАС — боковой амиотрофический склероз. Пострашнее онкологии. Потому что сегодня многие формы рака перестали быть угрозой для жизни, а от БАС пока не найдено лечения, и семье остается лишь наблюдать, как у близкого человека гибнут двигательные нейроны, то есть у них на глазах он перестает двигаться, говорить, глотать. И дышать. В основном люди с БАС умирают в течение 2-5 лет с момента постановки диагноза. Исключением стал ученый Стивен Хокинг, который прожил с этим диагнозом более 50 лет.
Помощь тем, кому поставлен этот диагноз, оказывает благотворительный фонд "Живи сейчас", который появился в 2015 году. Пока еще оказывает: летом стало известно, что эта благотворительная организация может перестать существовать. О болезни, исследованиях и разработках, о том, как вышло, что "Живи сейчас" на грани закрытия и о его будущем мы говорим с медицинским директором фонда Львом Брылевым.
Наливаю ему чай, от яблочного пирога предлагаю отрезать самому — сколько захочет. Время к одиннадцати ночи, но у меня очевидный бонус — идти никуда не надо: Лев Вадимович приехал на интервью ко мне домой (мы почти соседи). Раньше ему было не освободиться: Брылев взял на себя не только заботы о людях с БАС, в первую очередь он — заведующий неврологическим отделением в московской ГКБ им. Буянова. Пока чай заваривается, ведем общий разговор, чтобы хоть немного познакомиться. Оказалось, после ординатуры Лев Вадимович остался в аспирантуре в институте неврологии и специализировался на БАС. Правда отделение тогда объединяло больных БАС и рассеянным склерозом — считалось, что оба заболевания вызываются медленными инфекциями. Поэтому, проработав там, Брылев в итоге оказался редким профессионалом — хорошо разбирающимся в обоих диагнозах.
Но этот жизненный опыт дался непросто: "У меня было очень много больных с БАС, и я понимал, что вылечить их не смогу. Что существуют мировые стандарты лечения, а у нас нет специалистов, которые должны их наблюдать, отправить больных некуда. Ты сидишь перед человеком, которому только что объявил приговор, а тебе нечего ему предложить. Я чувствовал себя ужасно. В Европе подобное происходило лет 20-30 назад, а у нас совсем недавно".
Почему БАС тяжелее онкологии, Лев Вадимович мне уже объяснил. А что значит редкое? Насколько? Оказалось, что БАС в 5-10% случаев был передан больным по наследству, в остальных же случаях заболевание развивается в результате воздействия многих факторов внешней среды. Его обнаруживают у пяти человек из ста тысяч. В России БАС страдает от 8 до 12 тысяч человек. В Москве, по словам врача, "новых пациентов ежегодно выявляется порядка 160 человек". Мутация гена проявляет себя к 50-60 годам. И заранее, в детском возрасте, ее никак не обнаружить. Да и редко кто хочет о таком заранее знать — слишком тяжелое это переживание, для тех, у кого в семье кто-то был болен боковым амиотрофическим склерозом.
Мне-то как раз кажется, что каждый человек хочет все знать заранее, чтобы быть готовым к переменам. Неслучайно же все так любят гадания и предсказания. Спрашиваю Брылева, где и как можно исследоваться. Он смеется: "Если у вас нет родственников с БАС, паркинсоном или деменциями, вероятность, что у вас найдут БАС, очень маленькая. Но можно обратиться в лабораторию и сдать кровь на генетический анализ. Можно вообще сдать генетический тест на предрасположенность к самым распространенным заболеваниям. Например, у сооснователя Google Сергея Брина в семье Бринов наследственным заболеванием является болезнь Паркинсона. Им страдает мать Сергея, а в 2008 году у него самого была обнаружена генетическая мутация, при которой существует 50% уверенность, что к 70 годам болезнь поразит и его. Поэтому Брин финансирует научные исследования в сфере изучения причин возникновения болезни Паркинсона и поисков лекарства от этого заболевания".
Доктору, может, и смешно, а я настаиваю — есть же такая категория людей, они похожи на героя книги Джерома К. Джерома "Трое в лодке, не считая собаки", который, изучив медицинскую энциклопедию, обнаружил у себя все болезни, кроме родильной горячки и воспаления коленной чашечки. Читая нас, они непременно станут искать в себе признаки БАС. Но и Брылев стоик — не сдается: "Действительно, к нам обращаются с просьбой найти БАС. Но это редкая болезнь с прогрессирующей симптоматикой, не стоит искать ее у себя. И надо помнить, что нет лекарств, которые ее лечат или существенно замедляют болезнь. Когда появятся, они будут работать, если БАС выявить на ранней стадии и тогда разговор о поиске симптоматике на самых ранних этапах будет иметь смысл".
Вылечить нельзя — невыносимое словосочетание. Но помочь прожить достойно оставшиеся после приговора дни, а возможно, и годы, — можно. И эту возможность в Москве и в Санкт-Петербурге обеспечивает фонд "Живи сейчас". Это и психологическая помощь — в ней нуждается не только сам больной, но и вся его семья, которая прежде не подозревала, что значит ухаживать за паллиативным больным. По словам Льва Брылева, "в первую очередь нужна информация. Когда к нам приезжают, мы рассказываем о заболевании, с семьей больного проводим ресурсную встречу (разновидность работы с членами семьи пациента, где им в его отсутствии объясняют, как болезнь будет протекать и что им потребуется). В самом начале родственники и знакомые начинают покупать лекарства, тратят деньги на шарлатанов, они не осознают, что через год-два им понадобятся средства на кровать, коляску, сиделку, специализированное питание. И на ресурсной встрече мы рассказываем все это. Для людей с аналитическим складом ума получить полную картину очень полезно".
В фонде также можно получить рекомендации врачей по медикаментным средствам, узнать об обезболивающих средствах. Сотрудники научат больного дышать с аппаратом искусственной вентиляции легких, чтобы поддерживать его максимально долго в активном состоянии. Кстати, часть оборудования фонд выдает бесплатно. В качестве поддерживающей реабилитации проводятся занятия с физическим терапевтом, с логопедом, специалистом по питанию. Раз в месяц осуществляется контроль основных параметров. "Всего у нас на учете стоит больше 700 пациентов. Большинство из них живет в регионах, поэтому наших ресурсов хватает только, чтобы реагировать на их запросы, дистанционно консультировать, при необходимости высылать жизненно необходимое оборудование. Регулярно посещать пациентов на дому, поддерживать с ними тесную связь мы можем только в Москве (совместный проект с больницей свт. Алексия) и в Санкт-Петербурге (на базе организации ГАООРДИ) — где базируются наши службы Фонд "Живи сейчас". Таких пациентов порядка 200".
А вообще фонд первым перенял зарубежный опыт работы с пациентами — поликлинические приемы. Или "клиники" (сейчас такие клиники каждый месяц проводятся для детей со СМА). "Есть день, когда мы собираем всех специалистов: невролога, пульмонолога, медсестру, патронажную сестру, физического терапевта, психолога, специалиста по питанию. Они садятся в круг вместе с пациентами и их родными, обсуждают общие проблемы, и каждый больной имеет возможность к ним подойти и проконсультироваться лично. Таким образом к концу дня человек получает целостное заключение от всех специалистов. В государственной системе здравоохранения такого формата не существует, и он вряд ли будет когда-либо существовать".
И еще одну важную подробность не забыл помянуть Лев Вадимович: врачи, сотрудничающие с фондом, участвуют в научных исследованиях и разработке лекарств от БАС: "Во всем мире фонды больше всего тратят на исследования, на разработку новых препаратов и методов лечения. Мы пока на это тратим очень мало, почти не тратим. Но мы участвуем в большом генетическом проекте, где исследуется геном 15 тысяч человек. Геном по-разному развивается в разных странах, и наша цель собрать 150 человек в России". Еще одно направление — музыкальная терапия при БАС, это исследование проводит талантливый музыкальный терапевт и аспирантка университета Англиа Раскин. Она исследует, как музыкальная терапия влияет на речевые навыки и дыхание людей с БАС, и ее исследование настолько важное, что поддерживает Фонд Стивена Хокинга.
Догадываюсь: если помощь больным БАС в России откатится на те самые 20-30 лет назад, вернуться будет очень непросто. А эта угроза реальна, поскольку фонд лишился своего основного спонсора. Недоумеваю — что значит зависел от одного спонсора. Оказывается, "он сначала нашелся. У этого человека в семье был БАС. Он пришел и сказал — я готов закрывать все расходы. И поскольку он взял на себя финансовые расходы фонда, у нас просто не было необходимости вкладываться в развитие краудфандинга и поиск новых благотворителей. Конечно, мы оказались крайне уязвимы, когда этот человек не смог больше нас поддерживать из-за личных проблем в бизнесе".
Очень жаль, потому что в "Живи сейчас" собралась полноценная профессиональная команда, и ей не хватило совсем немного времени, чтобы заняться фандрайзингом полноценно, собрать необходимые средства, пережить этот год и продолжить работать. Тем более, сокрушается Брылев, "что это произошло в тот момент, когда фонд готовился передать службу помощи больным в государственную систему паллиативной помощи. Нам понятно, что медицинская помощь должна оказываться государством. И нам понятен алгоритм действий, как передать большую часть службы помощи государству, не потеряв при этом в качестве, потому что у нас была возможность сделать ее максимально эффективной. Сообразуясь с мировым опытом, мы на практике и очень детально и подробно разработали ее стандарты, которые сейчас находятся в процессе утверждения в Минздраве, где к нам прислушиваются. И мы надеемся, что наша система закрепится — такой шанс есть".
Конечно, целиком служба не перейдет, государство примет на себя какую-то часть, потому что у государственных врачей физически нет возможности тратить столько времени на пациентов с БАС и их семьи, сколько тем требуется. Во всем мире координация помощи таким больным лежит на фондах, но фонд и не отказывается от взятых обязательств. Одна проблема — ему необходимо найти финансирование.
Спрашиваю доктора, сколько нужно продержаться фонду, чтобы передать Службу помощи людям с БАС государству. Он вздыхает: "В Москве примерно год. Чуть сложнее ситуация в Петербурге. Что скрывать, в каждом городе службе приходиться сотрудничать с конкретной организацией, конкретно ее руководителем и его взглядом на жизнь и без обязательств по отношению к нашим подопечным. И он, этот взгляд, зачастую отличается от взглядов сотрудников фонда, хотя бы потому, что руководитель не понимает, почему он должен взять на себя эти самые обязательства. И эту его позицию не пропишешь в стандарты. Так что пока непросто добиться, чтобы специализированные центры существовали во всех крупных городах. Например, нас несколько раз просили приехать в Казань — помочь организовать там Центр. Но невозможно просто приехать, поговорить, а потом написать рекомендации на бумажке. Команда из нескольких человек должна постоянно туда ездить и организовать процесс, как мы его видим, и сообразуясь с особенностями региона. Это полноценный запуск, и на который тоже нужны деньги".
У меня остается еще один вопрос. Он, возможно, прозвучит нелепо для специалиста уровня Брылева, тем не менее, мне непонятно, почему фондам, занимающимся заболеваниями, протекающими по похожему сценарию и с похожим лечением, не объединиться в одну структуру. Оказывается, "у разных фондов стоят разные задачи. У всех заболеваний своя структура помощи, разные прогнозы у пациентов и направления развития. Наша организация полностью называется «Фонд помощи людям с боковым амиотрофическим склерозом и другими нейромышечными заболеваниями». Мы сконцентрированы на БАС и пишем рекомендации по этой болезни, но часто оказываем помощь "на прилегающих территориях".
Мы с Львом Брылевым прощаемся глубокой ночью. Я могу и не спрашивать, что произойдет, если фонду не удастся найти финансирование на ближайший год. Мы оба понимаем: если "Живи сейчас" закроется, люди, которые обращались в этот фонд, останутся безо всякой поддержки. Остановятся в России все исследования, станет намного сложнее встроить службы помощи БАС в систему здравоохранения.
А тем, кто заболеет в ближайшее время, придется нелегко — пока еще помощь, оказываемая государством, заболевшим самой тяжелой из современных болезней, заканчивается на постановке диагноза.